Тяжелая гидроцефалия

Спина Бифида: причины, формы, проявления и лечение такого заболевания

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Спина Бифида — это врожденное расщепление позвоночника, при котором часто отмечается грыжа спинного мозга или его оболочек. Причиной этого врожденного порока является неправильное развитие нервной трубки плода на ранних сроках беременности.

Содержание статьи:
Формы
Причины болезни
Основные симптомы
Как лечить

Формы заболевания

Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

расщепление позвоночникаВ детском возрасте есть свои анатомические особенности, которые связаны с так называемым периодом окостенения. Не у всех детей к моменту рождения происходит слияние дужек первого шейного позвонка, что встречается в 4 % случаев.

загрузка...

В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

  • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
  • менингоцеле;
  • миеломенингоцеле.

Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

выбуханиеТакое выбухание состоит из трех спинномозговых оболочек. Как правило, сам спинной мозг вместе с нервными корешками не смещается, а выбухание обычно покрыто кожей.

Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

Причины

Точные причины развития этого порока до сих пор науке неизвестны. Как и при других врожденных заболеваниях, спина бифида развивается при совместном влиянии генетических нарушений, наследственности, определенных факторов риска, а также недостаточности фолиевой кислоты.

Доказанными факторами риска развития спины бифида являются:

  • наследственность;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • прием беременной некоторых препаратов;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • заболевания в период беременности с высокой температурой.

Выявлено, если родителей сами страдают этой патологией, то вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника выше. Еще выше риск, если в семье уже имеется двое детей с таким заболеванием. С другой стороны, по статистике у большинства детей с аномалиями позвоночника родители были здоровы.

Достаточное поступление в организм беременной витамина В9 (фолиевой кислоты) играет решающую роль для нормального развития нервной трубки ребенка. Доказано, что дефицит этого витамина у беременных существенно повышает риск рождения детей с пороками нервной трубки.

фолиевая кислотаПрием беременной вальпроевой кислоты для лечения эпилепсии может вызвать аномалии нервной трубки и рождение ребенка, страдающего от спины бифида. Предполагается, что прием этих лекарств женщиной, нарушает усвоение у нее фолиевой кислоты.

Замечено, что женщины, которые страдают сахарным диабетом и плохо контролируют концентрацию глюкозы в крови, чаще рождают детей с дефектами позвоночника. Если женщина страдает ожирением, это является повышенным риском возникновения спины бифиды у будущего ребенка. По некоторым данным, если женщина в раннем периоде беременности перенесла заболевания с высокой температурой, то это повышает риск появления у ребенка расщепления позвоночника.

Симптомы

Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

Менингоцеле проявляется в первую очередь визуальным выпячиванием, но сам спинной мозг, как правило, не страдает. Поэтому такая форма заболевания не всегда сопровождается выраженными некрологическими нарушениями, что зависит от уровня поражения.

В зависимости от места расщепления и тяжести дефекта, неврологические нарушения при миеломенингоцеле различаются. Если аномалия развилась в нижних отделах позвоночника, то страдает работа кишечника и мочевого пузыря

Чем выше расположена спина бифида, тем больше развивается нарушений органов. Отмечаются параличи ног, патология пищеварительной системы и мочевого пузыря.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Вместе с указанными нарушениями у больных с расщеплением позвоночника часто встречаются и другие пороки развития:

  • сколиозгидроцефалия;
  • искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
  • нарушение развития спинного мозга;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • деформации стоп, косолапость;
  • патология Киари (смещение головного мозга в сторону первого шейного позвонка): нарушение речи, глотания, функции верхних конечностей;
  • преждевременное половое созревание;
  • ожирение;
  • психические нарушения;
  • дерматологические заболевания;
  • пороки развития мочевой системы;
  • проблемы зрения;
  • болезни сердца.

Симптомы заболевания зависят от степени дефекта, тяжести заболевания у каждого ребенка.

Последствия и прогноз

Наиболее благоприятное течение при скрытой форме заболевания. В некоторых случаях возможны жалобы на боли в спине. Но чаще всего, такие люди живут, не догадываясь о патологии.

В случае бессимптомного течения и случайного обнаружения на рентгеновском снимке дефекта, пациенты не нуждаются в активном лечении.

Последствия спинального расщепления у детей разнятся. При небольшом дефекте дужек 1-2 позвонков в поясничном отделе позвоночника, может возникать недержание мочи. При правильном лечении (а иногда и без него) в подростковом или взрослом возрасте эта проблема исчезает.

Тяжелая форма заболевания обычно ведет к инвалидизации. Если развился паралич нижних конечностей, такие пациенты вынуждены передвигаться в инвалидном кресле.

Если подвижность в ногах сохраняется, есть шансы на передвижение с помощью специальных подпорок. Такие больные нуждаются в костылях, ортопедической обуви, специальных корсетах.

Сопутствующие пороки головного мозга сопровождаются интеллектуальным недоразвитием. Этим детям тяжело учиться в общеобразовательной школе, они имеют проблемы с вниманием, освоением языка и чтением.

У некоторых детей возможно развитие менингита, что является тяжелым заболеванием с угрозой для жизни.

Диагностика

Важным принципом диагностики позвоночного расщепления является обнаружение этой патологии еще до рождения ребенка. В ряде случаев, в зависимости от степени патологии и срока беременности, решается вопрос о ее прерывании.

Для диагностики используется УЗД исследование. Этот способ безвреден для плода и позволяет увидеть дефекты позвоночника на ранних стадиях. Так как это заболевание часто сочетается с другими врожденными пороками, то одновременно диагностируют их.

Амниоцентез — процедура взятия небольшого объема амниотической жидкости. Методика проводится с помощью тонкой иглы, которую вводят в амниотический мешок через брюшную полость.

врач изучает рентгеновский снимокИсследование жидкости позволяет определить присутствие открытой патологии нервной трубки. Эта методика считается весьма точной, но с ее помощью невозможно определить небольшие или скрытые дефекты.

Между 15 и 20 неделями у беременной женщины берут кровь на содержание альфа-фетопротеина и других показателей биохимии. Исследование позволяет определить степень риска возникновения аномалий позвоночника.

После рождения ребенка выраженная спина бифида определяются визуально. При скрытых формах признаком заболевания может служить впадинка над местом дефекта или пятно, покрытое волосами.

О наличии скрытого расщепления косвенно можно судить по слабым движениям нижних конечностей. У детей и взрослых для диагностики широко используется компьютерная томография, МРТ и рентгенография позвоночника.

Лечение

При выявлении патологии на этапе беременности, женщинам рекомендуется операция кесаревого сечения. Это важно для профилактики дополнительных повреждений спинного мозга во время продвижения ребенка по родовым путям.

Лечение выраженных расщеплений у детей производится оперативным путем. Операцию необходимо проводить новорожденным в первые 24 часа после родов. Если операцию провели вовремя и был закрыт позвоночный дефект, то получается сберечь функцию неповрежденных нервов и спинного мозга.

Если произошло повреждение спинного мозга и нервов до проведения хирургического лечения, то операция не в силах возобновить их функции. Новым способом лечения является внутриутробная операция. Она не получила широкого распространения, так как связана с риском для матери и ребенка. Эту операцию делают в период от 19 до 25 недель беременности.

Исследователи считают, что дефект позвоночника лучше восстанавливать, пока ребенок находится еще в матке. Это связано с тем, что функция спинного мозга после рождения быстро ухудшается. Операции у взрослых проводят только при наличии неврологических симптомов. Если заболевание было обнаружено во взрослом возрасте и нет неврологических нарушений, то лечение таких пациентов направлено на профилактику осложнений. Больным показано ношение специальных корсетов, курсы лечебной физкультуры, физиотерапия.

Спина бифида является довольно распространенной проблемой. При планировании беременности и в течение ее крайне важно принимать фолиевую кислоту. Благодаря современной медицине, при своевременном выявлении заболевания оно поддается лечению.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Содержание:

  • Хондродистрофия
  • Синдром Гурлера

Такие заболевания костной системы как, например, хондродистрофия и гаргоилизм встречаются достаточно редко, и информации о них собрано по-прежнему недостаточно. В данной статье мы постараемся осветить причины, диагностику и способы лечения этих тяжелых недугов.

Общие сведения о хондродистрофии

Это заболевание поражает прежде всего основание черепа, а также нижние и верхние конечности. Носит системный и врожденный характер, видоизменяет скелет и мешает ему полноценно развиваться еще на стадии зародыша. Порок начинает свое развитие в материнской утробе (3-4 неделя беременности). Туловище у больного имеет нормальный размер, а конечности укорачиваются.

Причины

Большинство врачей сходится во мнении, что болезнь имеет наследственную природу. Неправильное окостенение ведет к нарушению костного роста. Пораженными оказываются эпифизы длинных костей трубчатой формы. Интересный факт: в толщину кости растут в обычном режиме. Изучая рентгенограмму, вы легко заметите, что кости кажутся несколько утолщенными. Это видимость, они просто короткие.

Клиническая картина и диагноз

Характерными признаками недуга являются укорочения бедра и плеча. У детей настоящие проблемы с деформацией начинаются после того, как они научатся ходить.

Иные признаки:

  • text06-88непропорционально большой размер головы;
  • широкий нос;
  • выступающие теменные и лобные бугры;
  • выдающийся живот (при боковом осмотре);
  • плоская спина;
  • «квадратная» лапа.

В случае обнаружения недуга на ранней стадии созревания плода врачи рекомендуют сделать кесарево сечение.

Лечение

Вылечиться от хондродистрофии невозможно, поскольку эффективной терапии не существует. Отсутствуют эндокринологические препараты, нормализующие костный рост в детском организме.

Страдания пациента облегчает ортопедическая терапия, базирующаяся на профилактике деформации посредством коррегирующих операций и употребления специально разработанных препаратов. Удлинение конечностей хирургическим путем проблему не решает, поскольку картина болезни остается неизменной. К тому же, операция крайне болезненна.

Синдром Гурлера

Данная патология известна также под названием «гаргоилизм» и обусловлено нарушением обмена мукополисахаридов и липидов. Болезнь достаточно редка и носит наследственный характер. В органах (соединительная ткань) скапливаются гепарансульфат и дерматансульфат. Начинаются серьезные обменные нарушения. Мукополисахариды концентрируются в сетчатке глаза, головном мозге, периферических нервах, селезенке, печени и иных органах.

1471-2350-9-102-3-l

Клиническая картина

Пациентами зачастую являются дети. Они низкорослы, обладают крутым лбом, увеличенным черепом, впалым корнем носа, большим языком, толстыми губами, особым выражением лица, ограничением подвижности, короткой шеей и рядом других внешних признаков. Кисть больного отдаленно напоминает трезубец. Живот и ягодицы выпячены.

В органах наблюдаются следующие изменения:

  • гепатоспленомегалия;
  • диффузное помутнение роговицы;
  • пупочные грыжи;
  • глухота;
  • гипертрихоз.

Кроме этого, прослеживаются:

  • хриплый голос;
  • слабоумие;
  • кариес зубов;
  • жесткие и сухие волосы;
  • проблемы с ногтями.

1862_275147185

В подавляющем большинстве случаев происходит поражение сердца. Меняются эндокарда и миокарда, клапаны, артерии. Размеры сердца аномально увеличены.

Диагностика

  • Пренатальная диагностика. Делается ферментный анализ клеток амниотической жидкости. После рождения ребенка диагностических трудностей не возникает. Патологические мукополисахариды обнаруживаются в моче пациента.
  • Рентгенологическое исследование. Изменения видны сразу: череп увеличен, преждевременно зарастают черепные швы, может иметь место гидроцефалия. Характерна долихоцефалия. Ярко выражена челюстная деформация. Поражены поясничные позвонки.
  • Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови не всегда дает желаемый результат.
  • Дифференциальная диагностика. Практически не требуется. Пациенты, страдающие гаргоилизмом сильно выделяются по внешним признакам.

Лечение

Методы лечения весьма специфичны:

  • хирургическая коррекция глаукомы;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • коррекция сердечной недостаточности.

tmp4795-222

При артериальной гипертензии назначаются вазодилататоры. При диагнозе «клапанная дисфункция» (тяжелая форма) рекомендуется протезирование. Когда зафиксировано клапанное поражение, осуществляется профилактика инфекционного эндокардита. Используются также гормональные препараты (тиреоидные гормоны, АКТГ). Симптоматическое лечение подразумевает прием ферментов, сосудистых препаратов, гепатопротекторов и витаминов.

  • Пояснично-крестцовый радикулит и его лечение
  • Остеохондроз шейного отдела — какие могут быть последствия?
  • Эффективный комплекс из 10 аквааэробных упражнений
  • Проявления и терапия мутилирующего артрита
  • Использование физиотерапевтических методов при лечении артроза
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    23 мая 2019

  • Не работают межреберные мышцы — сможет ли человек сам дышать?
  • 21 мая 2019

  • Боль в локте, колене и пояснице — в чем причина?
  • 18 мая 2019

  • Подскажите, насколько все плохо по заключению МРТ?
  • 16 мая 2019

  • Можно ли заниматься единоборствами при гемангиоме в шейном позвонке?
  • 14 мая 2019

  • Боли в пояснице, таблетки не помогают — что можно сделать?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Добавить комментарий