Системная склеродермия симптомы

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Системная склеродермия представляет собой особую форму артрита, поражающую соединительные ткани организма и характеризующуюся отвердением сосудов и кожных покровов. При этом идет диффузное поражение соединительных тканей, приводящее к рубцеванию.

Опорно двигателная система человека

Данная патология опасна тем, что имеет тенденцию распространяться по всему организму, поражая почки, легкие, органы пищеварения и опорно-двигательной системы.

От чего возникает заболевание

На сегодняшний день точные причины возникновения и развития системной склеродермии так и не удалось определить.

загрузка...

Существует две основные научные теории, определяющие патогенез данной патологии: генетическая и вирусная. Рассмотрим их более подробно:

  1. Генетическое происхождение. Согласно данной теории системная склеродермия возникает вследствие генетической предрасположенности к данному заболеванию. Базируется гипотеза на том, что, согласно статистмическим данным, зафиксировано много случаев поражения этой патологией членов одной семьи.
  2. Вирусное происхождение. Эта научная теория базируется на том, что в тканях пациентов, страдающих данным заболеванием, было обнаружено большое количество микроорганизмов, напоминающих вирусы, а в их крови — определенные специфические антитела. Однако конкретный вирус, вызывающий заболевание, пока определен не был.

От чего возникает заболеваниеТем не менее существует ряд факторов, которые способны спровоцировать появление и развитие системной склеродермии (или же, согласно МКБ-10, прогрессирующего системного склероза). К ним относятся следующие:

  1. Инфекционные заболевания.
  2. Нарушения в работе нервной системы.
  3. Определенные виды травм.
  4. Частые стрессы.
  5. Расстройства эндокринной системы.
  6. Вакцинация.
  7. Гормональные перестройки организма.
  8. Переохлаждения.
  9. Беременность.
  10. Удаление зубов.
  11. Климакс.
  12. Длительный бесконтрольный прием препаратов — цитостатиков.
  13. Аборт.
  14. Продолжительный контакт с рядом токсических химических веществ (например, винилхлорид, каменноугольная пыль, органические растворители и другие).
  15. Облучение.
  16. Расстройства иммунной системы.
  17. Эндокринные заболевания.
  18. Проблемы с функционированием клеток, отвечающих за выработку коллагена.

Как проявляется эта патология

Симптомы системной склеродермии можно обнаружить по всему организму. Их количество и степень выраженности зависит от формы, сложности и продолжительности течения болезни.

Данную патологию в соответствии с МКБ 10 принято относить к так называемым полисиндромным заболеваниям. Это означает, что она поражает практически все ткани, органы и системы человеческого организма. Рассмотрим наиболее распространенные признаки системной склеродермии, проявляющиеся в различных органах.

Патологические изменения кожных покровов являются одним из самых распространенных симптомов рассматриваемого заболевания, проявляются уже на ранних стадиях.

Как проявляется эта патология

Происходит этот процесс следующим образом:

  1. На коже начинают появляться розоватые округлые пятна.
  2. В центре пигментного образования постепенно возникает уплотнение.
  3. Начинается отек.
  4. Незначительное в начале уплотнение резко твердеет и становится похожим на бляшку желтого оттенка.

Обычно в первую очередь патологическим изменениям подвергается кожа рук и лица. При дальнейшем развитии заболевания происходит неполная атрофия кожных тканей. Лицо становится обездвиженным и напоминает своим видом гипсовую маску.

Кроме того, наблюдаются следующие признаки:

  1. Деформация ногтей.
  2. Выпадение волос на пораженных участках, что может привести к полному облысению.
  3. Гнойные образования.
  4. Появление трофических язв.

Поражение соединительной ткани

В случае системной склеродермии повышается функция деятельности фибробластов — клеток соединительных тканей, отвечающих за выработку эластина и коллагена. При данной патологии эти клетки начинают производить коллаген в огромных количествах, что приводит к возникновению очагов склероза и утолщению стенок сосудов. Результатом этого процесса становится образование тромбов и нарушение кровоснабжения в тканях.

Это один из самых опасных симптомов, характерных для представленной патологии. Ведь соединительная ткань присутствует во всех системах организма. Системная склеродермия в острой форме вызывает быстрое, прогрессирующее склеротическое изменение кожных покровов, а также фиброз внутренних органов, что зачастую приводит к летальному исходу.

Поражение сосудистой системы

Как проявляется эта патология фотоПроявление различных сосудистых нарушений считается распространенным симптомом начального этапа развития системной склеродермии:

  1. Беспричинное сужение мелких сосудов.
  2. Вазоспастический криз.
  3. Синдром Рейно — спастический приступ, которому сопутствует побледнение и онемение кончиков пальцев.
  4. Образование на пальцах рук маленьких язвочек, именуемых в народе «крысиными укусами».
  5. Резкие перепады давления.
  6. Сосудистые кризы различной степени.

Поражения костно-мышечной системы и суставов

Для костно-мышечной системы характерны следующие симптомы:

  1. Воспаления мышечных тканей.
  2. Миозиты.
  3. Образование контрактур, спровоцированное заменой мышечных и сухожильных тканей, патологическими, фиброзными соединениями.
  4. Остеолиз (разрушение) костей фаланг пальцев, в результате чего они укорачиваются.
  5. Атрофия мышц.

Атрофия мышц при системной склеродермииПатология в суставах проявляется в следующих признаках:

  1. Сильные болевые ощущения.
  2. Деформации сгибов.
  3. Ограничения двигательной способности суставов.
  4. Отложение солей кальция.
  5. Деформация суставных тканей.

Поражения внутренних органов

Данный симптом проявляется при достаточно длительном течении системной склеродермии и характеризуется возникновением патологий практически всех внутренних органов. Так начинают активно развиваться следующие заболевания:

  1. Кардиосклероз.
  2. Эндокардит.
  3. Хронический нефрит.
  4. Нефропатия.
  5. Стеноз пищевода.
  6. Поражения желудочно-кишечного тракта.
  7. Аритмии.
  8. Пневмосклероз.
  9. Легочная гипертензия.
  10. Почечная недостаточность.
  11. Злокачественная гипертония.
  12. Различные нервные и психические расстройства.

Легочная гипертензия как результат системной склеродермииТаким образом, симптомы системной склеродермии достаточно обширны и несут серьезную угрозу для всего организма. Поэтому при проявлении первых же признаков следует незамедлительно обратиться к врачу.

Виды и формы патологии

Классификация системной склеродермии включает в себя следующие показатели:

  1. Течение болезни: острое, подострое и хроническое.
  2. Стадию развития: начальная, генерализованная и самая опасная — терминальная.

Выделяют такие клинические формы патологии:

  1. Диффузная — является достаточно редким видом системной склеродермии, которая встречается лишь в пяти процентах случаев. Для нее характерно тотальное поражение всех кожных покровов и внутренних органов, что обычно приводит к смерти пациента.
  2. Ювенильная форма — характерна для пациентов в возрасте до шестнадцати лет. Проявляет себя патологическими изменениями кожи, суставным синдромом и слабовыраженным синдромом Рейно.
  3. Лимитированная склеродермия поражает только кожу и прилегающие к ней слои, не затрагивая других тканей.
  4. Перекрестная склеродермия. Для этой формы патологии характерно сочетание признаков дерматомиозита и ревматоидного артрита с системной склеродермией.
  5. Висцеральная проявляется в склеродермическом поражении внутренних органов.
  6. Линейная. В большинстве случаев так может проявляться системная склеродермия у детей. Характеризуется образованием специфических пятен на коже лица и головы, может сопровождаться развитием трофических язв.

Методы диагностики

При системной склеродермии диагностика осуществляется на основе врачебного осмотра, детального изучения клинической картины и симптоматики заболевания.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Методы диагностикиДля того чтобы поставить точный диагноз — системная склеродермия, определить клиническую форму и течение данной патологии, пациенту назначаются следующие процедуры:

  1. Расширенный анализ крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Капилляроскопия ногтевого ложа.
  4. Рентген грудной клетки.
  5. Биохимический анализ крови.
  6. Биопсия кожных покровов.
  7. Серологическая диагностика.
  8. ЭКГ.
  9. Иммунодиагностика.
  10. УЗИ внутренних органов.

Следует подчеркнуть, что правильная и своевременная диагностика склеродермии необходима для результативной борьбы с данной патологией.

Как лечить?

Лечение системной склеродермии считается симптоматическим, поскольку направлено оно в первую очередь на устранение осложнений и болезненных признаков данного заболевания, а также на уменьшение его активности.

Как лечить?Поскольку представленная патология поражает практически все ткани и системы в организме, то и к ее лечению должен применяться комплексный подход, совмещающий несколько терапевтических направлений. К ним относится следующее:

  1. Витаминная терапия.
  2. Иммунокоррекция.
  3. Сосудистая терапия, направленная на уменьшение симптомов Рейно. Для этого назначаются следующие сосудистые препараты: Тромбо АСС, Дипиридамол, Амлодипин, Верапамил и другие.
  4. Гормональное лечение — показано для системной склеродермии в случае острого или же подострого течения заболевания.
  5. Противовоспалительная терапия, направленная для устранения воспалительных процессов в мышцах и суставах.
  6. Лечебная физкультура и физическая реабилитация применяются для стимуляции обменных процессов. Данный вид терапии включает в себя специальный комплекс физических упражнений, серный душ, лечебные ванны и массаж.
  7. Народные средства. В качестве вспомогательного метода рекомендуется лечебная терапия и профилактика системной склеродермии народными средствами.

Предлагаем вашему вниманию несколько наиболее популярных и проверенных временем рецептов:

  1. Сильным сосудорасширяющим и общеукрепляющим эффектом обладают настои и отвары, приготовленные из лопуха, душицы, календулы, пустырника и зверобоя. Для их приготовления небольшое количество травы следует залить стаканом кипятка и дать настояться в течение суток.
  2. Луковый компрессс. Запеките луковицу, тщательно измельчите ее, смешайте с кислым молоком и медом. Полученное средство следует прикладывать к пораженным болезнью участкам тела.
  3. Хороший эффект дают примочки из кусочков ткани, смоченных соком алоэ. Их следует прикладывать на склеродермические пятна, предварительно распарив кожу.
  4. Отвар из спорыша и медуницы. Для того чтобы его приготовить, следует смешать равное количество данных трав, залить горячей водой, довести до кипения и проварить минут десять.

Лечение системной склеродермии должно представлять собой регулярный и непрерывный процесс.

Для достижения положительных результатов больному следует регулярно проводить медицинские обследования, вести здоровый образ жизни, соблюдать диету и выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз системной склеродермии не самый благоприятный. При запущенной форме и остром течении патологии заболевание приводит к смерти пациента через два-три года после появления первых признаков. Однако своевременная диагностика и грамотная комплексная терапия могут остановить прогрессирование болезни и увеличить продолжительность жизни больного на многие годы.

Содержание:

  • Квалификации врача-ревматолога
  • Коварство ревматических болезней
  • Симптомы, при которых нужно посетить реваматлога
  • Когда нужно посещать ревматолога
  • Правила подготовки к приему и перечень диагностических мероприятий
  • Как и чем лечат системные болезни?

Квалификации врача-ревматолога

Детский специалист – лечит малышей и подростков. Заболеваемость в детском возрасте достаточно высока, а особенности анатомии и физиологии детского организма обуславливают бурный иммунный ответ и яркую клиническую симптоматику. Это требует тщательного сбора анамнеза, обследования и наблюдения ребенка.

Взрослый ревматолог – лечит взрослое население, независимо от пола и возраста. С его помощью пациенты имеют шанс дожить до глубокой старости и сохранить качество жизни.

Важно помнить, что течение одной и той же болезни у детей и взрослых может кардинально различаться, а значит, требуется индивидуальный подход к лечению и высокий уровень личной ответственности врача.

У врача ревматолога

Коварство ревматических болезней

Бытует мнение, что специальность ревматолога узка и направлена на обследование лишь костно-суставной и иммунной систем организма, хотя такие болезни являются системными.

Опасность в том, что «мишенями» могут быть сердечно-сосудистая, дыхательная, пищеварительная, нервно-мышечная, мочеполовая системы органов. Для понимания сути ревматологических заболеваний врачу необходимо углубляться в фундаментальное изучение механизмов, не оставаясь на «верхушке айсберга».

5 факторов, затрудняющих постановку диагноза:

  1. Причины некоторых заболеваний можно лишь предположить, так как отсутствует связь между конкретным пусковым фактором и началом болезни.
  2. Возможны случаи постепенного перехода одного ревматического заболевания в другое.
  3. Симптомы многих болезней схожи между собой, особенно в дебюте.
  4. Нередки длительные промежутки времени (от одного-двух месяцев до нескольких лет) с момента первого симптома до появления полной клинической картины.
  5. Пациенты могут испытывать периоды «мнимого благополучия», когда стихают жалобы, но патологический процесс в организме продолжается.

На приеме у ревматолога

Перечень заболеваний, которые лечит врач-ревматолог

  • Группа артропатий: деформирующий остеоартроз, ювенильный ревматоидный артрит, ревматоидный артрит, синдром Фелти, синдром Стилла у взрослых, лекарственные и инфекционные (вирусные, паразитарные, бактериальные артриты, синдром Рейтера).
  • Заболевания с обменными нарушениями: остеопороз, подагра, болезнь отложения кристаллов фосфата кальция, пирофосфатная артропатия.
  • Артропатии в сочетании со спондилитом: болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит), псориатический артрит.
  • Заболевания с поражением околосуставных мягких тканей: тендиниты, бурситы, фасциты, эпикондилиты, периартриты.
  • Болезни с диффузным поражением соединительной ткани: антифосфолипидный синдром (АФС), системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит, системная склеродермия (ССД), синдром Шарпа, синдром Шегрена, рецидивирующий полихондрит.
  • Системные васкулиты: криоглобулинемическая пурпура, узелковый периартериит, синдром Чарджа-Стросса, болезнь Винивартера-Бюргера, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, болезнь Такаясу, болезнь Хортона, болезнь Кавасаки, болезнь Бехчета.
  • Группа заболеваний, связанных с клапанным поражением сердца: хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС), острая ревматическая лихорадка (ОРЛ).

Врач с пациентом

Симптомы, при которых нужно посетить реваматлога

  • Боли (в покое или при нагрузке), припухание, отечность, скованность по утрам в мелких или крупных суставах, боли при ходьбе у основания пальцев ног.
  • Искривление пальцев рук или ног.
  • Внезапные интенсивные боли в одном суставе, чаще всего в I плюснефаланговом суставе стопы.
  • «мигрирующие» или «летучие» суставные боли.
  • Нарастающие боли в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке, ограничение движения в позвоночнике во всех направлениях.
  • Болевые ощущения в мышцах, слабость проксимальных групп мышц.
  • Симметричное онемение, побеление кончиков пальцев при воздействии холода. выраженное стягивание и сухость кожных покровов. участки гипер- и депигментации кожи. мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо.»

Важно понять, что эти симптомы еще не говорят о болезни, а окончательный диагноз ставится только после комплексного обследования.

Правила подготовки к приему и перечень диагностических мероприятий

Пациент и врач – это деловые партнеры, а результат лечения зависит от сотрудничества между ними. Перед визитом в поликлинику отбросьте волнение и страх. Расскажите о том, что беспокоит: когда впервые вы почувствовали себя плохо, с чем связываете заболевание, какие лекарства принимали, нет ли подобных недугов у родственников – важна каждая деталь! За сбором анамнеза следует объективный осмотр пациента. Особое внимание уделяется костно-суставной системе: пальпация, перкуссия, измерение окружности суставов, оценка их двигательной функции, функциональные пробы.

Выбор лабораторно — инструментальных исследований зависит от пораженных органов:

  1. Общеклинические анализы – обязательны для всех пациентов.
  2. Биохимическое исследование крови: наиболее значимы показатели АЛТ, АСТ, мочевая кислота, креатинфосфокиназа, альдолаза, гаммаглютанинпептидаза, альдолаза.
  3. Имунносерологическая диагностика – определение специфических маркеров ревматологических заболеваний – антител: ревматоидный фактор, АЦЦП, АНЦА, АНА, и другие.
  4. Рентгенография – важнейший метод для контроля изменения суставов, степени и стадии патологии.
  5. УЗИ околосуставных мягких тканей (мышцы, хрящи, сухожилия, связки) – для четкого изображения мельчайших структур, описания их характеристик.
  6. КТ и МРТ – позволяет получить детальное послойное изображение суставов, околосуставных поверхностей, мягких тканей, выявить дегенеративные изменения.

Как и чем лечат системные болезни?

Ранняя фармакотерапия – обязательное условие ведения таких пациентов. В лечении ревматолог руководствуется главными принципами: подавить иммунное воспаление и облегчить самочувствие пациента.

Перечень препаратов, к которым прибегает специалист:

  • Базисные противовоспалительные препараты (БПВП). В эту группу входят нестероидные противовоспалительные средства (НПВС: диклофенак, ибупрофен, индометацин, кеторолак, лорноксикам, мелоксикам, нимесулид и др). глюкокортикостероиды (ГКС: преднизолон, метилпреднизолон).
  • Базисные болезнь-модифицирующие средства (ББМП: антиметаболиты, Д-пеницилламин, цитостатики, аминохинолиновые соединения, соли золота и другие).
  • Генно-инженерные препараты нового поколения (ГИБП: ингибиторы фактора некроза опухолей (ФНОα), блокаторы рецепторов интерлейкина (ИЛ-1, ИЛ-6,ИЛ-12), ингибиторы В-клеточного и Т-клеточного звеньев иммунитета).
  • Природные компоненты хрящевой ткани для лечения остеоартроза или хондропротекторы: глюкозамина и хондроитина сульфат.
  • Противоостеопоротические препараты (эстрогены, препараты кальция, витамин Д, бисфосфонаты, кальцитонин лосося и другие).
  • Урикозурические и урикодепрессивные средства при подагре (аллопуринол, пробенецид, сульфинпиразон).

Помните, своевременное обращение к ревматологу может предотвратить тяжелые последствия!

Добавить комментарий